Resumen

La Miocardiopatía Periparto se define como una cardiopatía que se desarrolla en el último mes de embarazo o en los primeros 5 meses del posparto sin causa identificable. La Patogenia es poco conocida. Sin embargo, las infecciones, inmunológicos y causas nutricionales han sido implicados. La presentación clínica incluye los signos y síntomas habituales de la insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se basa en la presentación clínica de la insuficiencia cardíaca congestiva y evidencia objetiva de disfunción sistólica ventricular izquierda.

El diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento son esenciales para optimizar el resultado de la paciente.

Algunos inhibidores de la ECA se pueden utilizar en el período post-parto, incluso en las mujeres que están amamantando. Los pacientes que persisten con alteraciones del ventrículo izquierdo

* Médico General, Código 11426.

tienen un mal pronóstico. Si el tratamiento médico falla, entonces los pacientes pueden ser tratados con dispositivos de soporte circulatorio mecánico y (o) de trasplante cardiaco.

Palabras clave: MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO - EMBARAZO -

ECOCARDIOGRAMA - ENFERMEDAD CARDIACA

Abstract

Peripartum Cardiomyopathy is defined as cardiomyopathy that develops in the last month of gestation or in the first 5 months in the postpartum period without any identifiable cause. Pathogenesis is poorly understood. However, infections, immunologic and nutritional causes have been implicated. Clinical presentation includes the usual signs and symptoms of heart failure. Diagnosis is based on clinical presentation of congestive heart failure and objective evidence of left ventricular systolic dysfunction.

Early diagnosis and initiation of treatment are essential to optimize the outcome of the parturient.

Medical management comprises sodium restriction, loop diuretics, afterload reducing agents (hydralazine, nitrates), and digoxin. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and angiotensin receptor blockers should be avoided during pregnancy because of severe adverse neonatal effects and can be substituted for by hydralazine and nitrates during pregnancy.

Some ACE inhibitors can be used in the postpartum period even in women who are breast feeding. Patients with persistent left ventricular abnormalities have a poor prognosis. If medical therapy fails, patients may then be treated with mechanical circulatory support devices and (or) cardiac transplantation.

Key words: PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY - PREGNANCY ECHOCARDIOGRAPHY - CARDIAC DISEASE

Recibido: 18 de setiembre de 2013

Aceptado: 5 de octubre de 2013

Miocardiopatía Periparto

La Miocardiopatía Periparto es una causa rara de fallo cardíaco asociado al embarazo que afecta a mujeres en embarazo tardío o puerperio. Es un desorden de causa desconocida que tiene graves consecuencias.

La incidencia es variable de acuerdo a la población estudiada, presentándose con mayor frecuencia en Haití con una incidencia de 1 por cada 300 nacidos vivos, seguido por Sudáfrica con 1 por cada 1.000 nacidos vivos y 1 de cada 4.000 en Estados Unidos.

La edad de presentación se encuentra alrededor de los 30 años presentándose con mayor frecuencia en multíparas que en primigestas, así mismo la tasa de mortalidad ha disminuido de 40% hasta 15% cuando se realiza un diagnóstico y manejo temprano.

Existen factores de riesgo que han sido relacionados dentro de los cuales se encuentran el uso de tocólisis prolongada, edad materna avanzada, preeclampsia, multiparidad, embarazo múltiple, descendencia africana, factor socioeconómico y uso de cocaína. El embarazo gemelar se ha asociado al desarrollo de miocardiopatía periparto por el incremento del volumen plasmático, incremento del gasto cardiaco y del volumen de eyección así como el aumento del tamaño de las cámaras cardíacas y la disminución de la resistencia vascular sistémica en comparación con el embarazo único.

El uso en la mujer embarazada de medicamentos agonistas beta adrenérgicos para útero inhibición (Terbutalina, Salbutamol, Sulfato de magnesio y Ritrodine) se ha visto vinculada en la patología por la asociación de edema pulmonar y disfunción ventricular izquierda en el puerperio. Los mecanismos asociados son el aumento de la volemia con eventual sobrecarga, estimulación simpaticomimética con taquicardia secundaria, disminución de la concentración plasmática de albúmina y presión oncótica, aumento de la aldosterona y la secreción de hormona antidiurética que resulta en reducción de la excreción de sodio y agua.

La fisiopatología específica sigue siendo desconocida, sin embargo la literatura asocia múltiples factores y entre ellos se incluye asociación genética, infecciosa, autoinmune, nutricional, hormonal e inflamatoria los cuales pueden contribuir en el desarrollo de la enfermedad.

Las citoquinas están implicadas en una variedad de procesos biológicos, y sus efectos sobre el sistema cardiovascular son la promoción de la inflamación, coagulación intravascular, estrés oxidativo, anomalías cardíacas estructurales y funcionales así como la apoptosis de miocitos. Las investigaciones en biología molecular han demostrado que dichas citoquinas entre las que se incluyen la TNF- a, IL1, IL6 así como proteína C reactiva; provocan efectos inotrópicos negativos sobre la contractilidad miocárdica influyendo sobre el rendimiento contráctil del miocardio, promoviendo el remodelado ventricular lo cual conduce a la insuficiencia cardiaca contribuyendo a la enfermedad.

Otro factor asociado es una respuesta autoinmune anormal de sustancias como la producción de autoanticuerpos contra las proteínas del tejido cardíaco entre las que podemos citar el traslocador nucleótido adenina y la deshidrogenasa de cadena. Estos incrementos en los marcadores se correlacionan con el aumento de las dimensiones del ventrículo izquierdo y la disminución de la fracción de eyección en pacientes con la patología.

Se ha sugerido también una respuesta inmunológica materna a antígenos fetales denominado “Enfermedad autoinmune facultativa órgano-especifica” que al llegar a la circulación materna, dichos anticuerpos pueden desencadenar una respuesta patológica autoinmune con efectos cardiovasculares sin embargo los datos disponibles son insuficientes para establecer dicha asociación.

Fuente: Ntusi NB, Mayosi BM. Aetiology and risk factors of peripartum cardiomyopathy: a systematic review [review]. Int J Cardiol 2009;131(2):168–79

La presentación clínica de Miocardiopatía Periparto es más común luego de las 36 semanas así como durante los primeros cuatro a cinco meses del puerperio, sin embargo las mujeres con patología cardiovascular pregestacional pueden desarrollar los síntomas mas tempranamente.

Los síntomas iníciales podrían ser confusos porque durante los estadios iníciales de la enfermedad son muy similares a los cambios fisiológicos del embarazo sin embargo el desarrollo de disnea, tos nocturna, ortopnea, disnea paroxística nocturna, hemoptisis, soplos de regurgitación nuevos, dolor torácico, aumento de presión venosa yugular, hepatomegalia y estertores pulmonares nos deben de despertar la sospecha de esta patología en particular.

El diagnóstico de la Miocardiopatía Periparto es de exclusión, se debe descartar cualquier enfermedad cardiaca preexistente u otros trastornos subyacentes. Si se establece una causa especifica de insuficiencia ventricular izquierda se excluye el diagnostico. Las embarazadas que presentan edema pulmonar sin alteración de la función ventricular izquierda no deben ser etiquetadas con la patología, ya que esto es esencial para el diagnostico (6)

Es importante una historia clínica y un examen físico exhaustivo para identificar alteraciones cardíacas y no cardíacas que pueden contribuir al desarrollo o exacerbación de la insuficiencia cardiaca en el embarazo y los estudios iníciales deben incluir hemograma completo, análisis de orina, electrolitos séricos, glicemia, hemoglobina glicosilada, perfil de lípidos, pruebas de función hepática pruebas tiroideas y péptidos natriuréticos así como gases arteriales. Los estudios complementarios son el electrocardiograma, radiografía de tórax, resonancia magnética y ecocardiograma. El ecocardiograma tiene la ventaja sobre otros estudios ya que no es invasivo, permite evaluaciones seriadas, proporciona información sobre las dimensiones cardiacas, espesores de pared, define anormalidades valvulares defectos congénitos y diagnostica masas intracardiacas.

Criterios Diagnósticos

Clásicos

Adicionales

Desarrollo de ICC último mes de embarazo o 5 meses posparto

Determinación por ultrasonido de disfunción ventricular izquierda

Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo

Ausencia de causa determinable para ICC

Fracción de eyección menor 45%

Fracción de acortamiento de 30%

Ausencia de enfermedad cardiaca reconocible antes del último mes del embarazo

Dimensión ventrículo izquierdo al final de la diástole más de 2.7 cm/m2

FUENTE: Meredith O. Cruz. Update on Peripartum Cardiomyopathy. Obstet Gynecol Clin N Am 37 (2010) 283–303